Roma, 4 giu. (Adnkronos Salute) - "E' una malattia autoimmune rara che appartiene alla categoria delle vasculiti, ovvero malattie che sono caratterizzate dall'infiammazione dei vasi sanguigni, in particolare quelli di piccolo calibro come arterie e capillari, che si caratterizza per la presenza nel sangue di valori più alti di eosinofili, un tipo di globuli bianchi che normalmente si dovrebbe attivare in presenza di infezioni da parassiti e risposte allergiche. La diagnosi è particolarmente difficile", ma con terapie mirate "contro l'interleuchina 5 (Il-5) stiamo avendo ottimi risultati". Così Edoardo Conticini, dottorando di ricerca in Medicina traslazionale e di precisione presso l'università degli Studi di Siena, Uoc Reumatologia, descrive all'Adnkronos la granulomatosi eosinofilica con poliangioite (Egpa), a cui è stato dedicato in questi giorni a Firenze un evento formativo realizzato con il supporto di Gsk.

In questi pazienti, descrive Conticini, la patologia si manifesta con "asma, una condizione che appare particolarmente grave, su base solitamente non allergica e non responsiva alle classiche terapie". L'Egpa si accompagna poi a "tante altre manifestazioni come polmoniti e poliposi nasali, anche questa particolarmente severa - elenca l'esperto - Le complicanze sono anche più gravi: vasculite cutanea con manifestazioni di gravità variabile, la glomerulonefrite a livello renale o problemi a livello neurologico, oltre che del cuore, con miocardite o endocardite, ma anche del tratto gastrointestinale, con rischio di enterite fulminante. Sono complicanze - sottolinea - che possono essere associate anche ad una elevata mortalità".

In Italia si può stimare "una presenza di circa 1.000-1.200 pazienti - prosegue Conticini - Non essendoci franca familiarità di malattia, anche la diagnosi è estremamente difficile: i pazienti sperimentano un ritardo diagnostico che può essere anche di molti anni", così quando arrivano nell'ambulatorio dello specialista hanno alle spalle anche "decine di anni di malattia e l'uso cronico, per controllare i sintomi, di cortisonici orali, gravato da importanti effetti collaterali, e di immunosoppressori, francamente poco efficaci". Negli ultimi anni "è stato approvato, ed è quindi impiegato - ricorda lo specialista - il primo farmaco biologico, un anticorpo monoclonale specifico per il trattamento di questa malattia. E' un farmaco che è diretto contro l'interleuchina 5, si chiama mepolizumab e sta dando ottimi risultati. La sua somministrazione è semplice, una volta ogni 4 settimane. La prescrizione è limitata agli specialisti di centri di terzo livello. In Toscana il centro di riferimento per l'Egpa è quello di Siena, dove abbiamo l'ambulatorio vasculiti polmonari specificamente dedicato a queste ed altre condizioni, ma - conclude - ci sono attivi anche il centro di Pisa e il centro di Firenze".